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ALSの10%は家族性であるが, そのうち5-10%でTDP-43遺伝子変異を伴う. これらのことからTDP-43はALSの病態に深く関わっていると推察される. TDP-43は不均一核内リボ核酸蛋白のひとつであり, 核内小体を形成し, survival of motor neurons (SMN) 蛋白と共局在する. SMN蛋白を産生するSMN1遺伝子は, 劣性遺伝性の運動ニューロン病である脊髄性筋萎縮症 (spinal muscular atrophy : SMA) の原因遺伝子である. SMAはSMN1遺伝子コピー数の減少により発症し, 下位運動神経細胞優位の運動神経疾患をきたす. SMN蛋白はメッセンジャーRNA前駆体のスプライシングを行う small nuclear RNAs (snRNAs) を成熟, 安定化させる. smRNAsは major spliceosome と minor spliceosomeを構成するものに大別される. SMA蛋白を減少させたSMAモデルマウスではminor spliceosomeを構成するsnRNAsが減少し, 広範なスプライシング異常をきたすことが報告されている. SMAの解析より, snRNAs特に minor spliceosome は, 運動神経細胞死に密接に関与していると考えられる. 著者は, TDP-43が直接snRNAsの成熟に関与する, もしくは共局在するSMN蛋白と共同してsnRNAsの成熟に関与する吋能性を考えた. この仮説を検証するため, TDP-43発現抑制細胞, もしくはALS愚者の神経組織にてsnRNAs量を検討した. その結果, TDP-43発現抑制ヒト培養細胞において, minor spliceosome を中心とする一部のsnRNAsの減少を見いだした. またALS患者の神経組織にて minor spliceosomeの一つであるU12snRNAの有意な低下を明らかにした. 今回の実験結果から著者は, ALSの病態機序として, U12 snRNAの減少による minor splicing pathway の異常を提唱する.", "subitem_description_type": "Abstract"}]}, "item_7_full_name_3": {"attribute_name": "著者別名", "attribute_value_mlt": [{"nameIdentifiers": [{"nameIdentifier": "68442", "nameIdentifierScheme": "WEKO"}], "names": [{"name": "Ishihara, Tomohiko"}]}]}, "item_7_publisher_7": {"attribute_name": "出版者", "attribute_value_mlt": [{"subitem_publisher": "新潟医学会"}]}, "item_7_select_19": {"attribute_name": "著者版フラグ", "attribute_value_mlt": [{"subitem_select_item": "publisher"}]}, "item_7_source_id_11": {"attribute_name": "書誌レコードID", "attribute_value_mlt": [{"subitem_source_identifier": "AN00182415", "subitem_source_identifier_type": "NCID"}]}, "item_7_source_id_9": {"attribute_name": "ISSN", "attribute_value_mlt": [{"subitem_source_identifier": "00290440", "subitem_source_identifier_type": "ISSN"}]}, "item_creator": {"attribute_name": "著者", "attribute_type": "creator", "attribute_value_mlt": [{"creatorNames": [{"creatorName": "石原, 智彦"}], "nameIdentifiers": [{"nameIdentifier": "68441", "nameIdentifierScheme": "WEKO"}]}]}, "item_files": {"attribute_name": "ファイル情報", "attribute_type": "file", "attribute_value_mlt": [{"accessrole": "open_date", "date": [{"dateType": "Available", "dateValue": "2019-08-06"}], "displaytype": "detail", "download_preview_message": "", "file_order": 0, "filename": "125(9)_469-481.pdf", "filesize": [{"value": "1.9 MB"}], "format": "application/pdf", "future_date_message": "", "is_thumbnail": false, "licensetype": "license_free", "mimetype": "application/pdf", "size": 1900000.0, "url": {"label": "125(9)_469-481.pdf", "url": "https://niigata-u.repo.nii.ac.jp/record/9916/files/125(9)_469-481.pdf"}, "version_id": "5c6219fd-eeb3-4eab-b226-3beb107e4a59"}]}, "item_keyword": {"attribute_name": "キーワード", "attribute_value_mlt": [{"subitem_subject": "筋萎縮性側索硬化症", "subitem_subject_scheme": "Other"}, {"subitem_subject": "TDP-43", "subitem_subject_scheme": "Other"}, {"subitem_subject": "脊髄筋萎縮症", "subitem_subject_scheme": "Other"}, {"subitem_subject": "SMN", "subitem_subject_scheme": "Other"}, {"subitem_subject": "snRNAs", "subitem_subject_scheme": "Other"}]}, "item_language": {"attribute_name": "言語", "attribute_value_mlt": [{"subitem_language": "jpn"}]}, "item_resource_type": {"attribute_name": "資源タイプ", "attribute_value_mlt": [{"resourcetype": "departmental bulletin paper", "resourceuri": "http://purl.org/coar/resource_type/c_6501"}]}, "item_title": "筋萎縮性側索硬化症における small nuclear RNAs の減少", "item_titles": {"attribute_name": "タイトル", "attribute_value_mlt": [{"subitem_title": "筋萎縮性側索硬化症における small nuclear RNAs の減少"}, {"subitem_title": "筋萎縮性側索硬化症における small nuclear RNAs の減少", "subitem_title_language": "en"}]}, "item_type_id": "7", "owner": "1", "path": ["456", "951"], "permalink_uri": "http://hdl.handle.net/10191/29284", "pubdate": {"attribute_name": "公開日", "attribute_value": "2014-07-29"}, "publish_date": "2014-07-29", "publish_status": "0", "recid": "9916", "relation": {}, "relation_version_is_last": true, "title": ["筋萎縮性側索硬化症における small nuclear RNAs の減少"], "weko_shared_id": null}