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  1. 0 資料タイプ別
  2. 03 紀要論文
  1. 250 大学院医歯学総合研究科（医）
  2. 20 紀要
  3. 02 新潟医学会雑誌
  4. 第131巻第11号

単純性表皮水庖症モデルとしての新規Dystonin/Bpag1遺伝子変異マウスの解析

http://hdl.handle.net/10191/50006
bf4203df-ddb3-401d-a177-f0ac29c58745
名前 / ファイル ライセンス アクション
131(11)_655-663.pdf 131(11)_655-663.pdf (7.3 MB)
Item type 紀要論文 / Departmental Bulletin Paper(1)
公開日 2018-05-07
タイトル
タイトル 単純性表皮水庖症モデルとしての新規Dystonin/Bpag1遺伝子変異マウスの解析
タイトル
言語 en
タイトル 単純性表皮水庖症モデルとしての新規Dystonin/Bpag1遺伝子変異マウスの解析
言語
言語 jpn
キーワード
主題Scheme Other
主題 Dystonia musculorum(dt)マウス
キーワード
主題Scheme Other
主題 Dst ^<dt-23Rbrc>アリール
キーワード
主題Scheme Other
主題 Dst-e(Bpagle,BP230)
キーワード
主題Scheme Other
主題 単純性表皮水庖症
キーワード
主題Scheme Other
主題 epidermolysis bullosa simplex(EBS)
キーワード
主題Scheme Other
主題 水庖性類天庖瘡
キーワード
主題Scheme Other
主題 Bullous pemphigoid(BP)
キーワード
主題Scheme Other
主題 遺伝性感覚性自律神経性ニューロパチーVI型
キーワード
主題Scheme Other
主題 Hereditary sensory and autonomic neuropathy type VI(HSAN6)
資源タイプ
資源 http://purl.org/coar/resource_type/c_6501
タイプ departmental bulletin paper
その他のタイトル
その他のタイトル Analyses of a Novel Naturally Occurring Dystonin/Bpag1 Mutation as a Mouse Model of Epidermolysis Bullosa Simplex
著者 栗山, 桃奈

× 栗山, 桃奈

WEKO 57504

栗山, 桃奈
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吉岡, 望

× 吉岡, 望

WEKO 57505

吉岡, 望
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加畑, 雄大

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著者別名
識別子
識別子 57512
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姓名
姓名 Kuriyama, Momona
著者別名
識別子
識別子 57513
識別子Scheme WEKO
姓名
姓名 Yoshioka, Nozomu
著者別名
識別子
識別子 57514
識別子Scheme WEKO
姓名
姓名 Kabata, Yudai
著者別名
識別子
識別子 57515
識別子Scheme WEKO
姓名
姓名 Ushiki, Tatsuo
著者別名
識別子
識別子 57516
識別子Scheme WEKO
姓名
姓名 Yoshiki, Atsushi
著者別名
識別子
識別子 57517
識別子Scheme WEKO
姓名
姓名 Abe, Riichiro
著者別名
識別子
識別子 57518
識別子Scheme WEKO
姓名
姓名 Takebayashi, Hirohide
抄録
内容記述タイプ Abstract
内容記述 Dystonia musculorum (dt)マウスはDystonin遺伝子(Dst，別名Bpag1)の変異によってジストニア様の運動障害を示す自然発生突然変異マウスである．Dstは組織ごとに異なるアイソフォームを発現し，皮層型アイソフォームは表皮と真皮の間の接着装置であるヘミデスモソームの構成タンパク質であるDst-e (Bpagle，BP230)をコードする．ヒトDst-eのホモ接合体変異は，表皮下に緊満性水庖が生じる単純性表皮水庖症[epidermolysis bullosa simplex(EBS)]の原因となる．本研究では最近新しく遺伝子変異が同定されたDst^<dt-23Rbrc>マウスの皮膚を組織学的に解析した．肉眼所見では，Dst^<dt-23Rbrc>ホモマウスの皮膚に明らかな異常は認められなかったが，尾の皮膚において表皮と真皮の接着強度の低下が確認された．In situ hybridization法により皮膚におけるDst-eの遺伝子発現を検討したところ，Dst^<dt-23Rbrc>ホモマウスの皮膚においてDst-eの発現は検出されなかった．次に，ヘマトキシリン・エオジン(HE)染色と抗pan-Keratin抗体(KL-1)の免疫染色を行い，光学顕微鏡観察を行ったところ，表皮内と真皮内の構造に異常は認められなかったが，表皮真皮接合部に一部裂隙がみられ， そこに水庖が観察された．また抗Uchl1 (PGP9.5)抗体の免疫染色により，Dst^<dt-23Rbrc>ホモマウスの表皮と真皮において感覚神経終末の減少が認められた．さらに電子顕微鏡観察により，上皮細胞一基底膜間の接着装置であるヘミデスモソームにおいてDst-eにより構成される細胞膜裏打ち構造の消失が観察された．以上の結果から，Dst^<dt-23Rbrc>ホモマウスではへミデスモソームの構造異常によって表皮と真皮の接着強度が低下して,これにより表皮下に水庖が生じると考えられた．従ってDSt^<dt-23Rbrc>マウスはEBSの新規モデル動物として有用である．
書誌情報 新潟医学会雑誌
en : 新潟医学会雑誌

巻 131, 号 11, p. 655-663, 発行日 2017-11
出版者
出版者 新潟医学会
ISSN
収録物識別子タイプ ISSN
収録物識別子 00290440
書誌レコードID
収録物識別子タイプ NCID
収録物識別子 AN00182415
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