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  1. 0 資料タイプ別
  2. 03 紀要論文
  1. 250 大学院医歯学総合研究科(医)
  2. 20 紀要
  3. 02 新潟医学会雑誌
  4. 第100巻第12号

3) ジョセフ病型を示した脊髄小脳変性症の2剖検例(シンポジウム 遺伝性脊髄小脳変性症 : 最近の知見から, 第417回新潟医学会)

http://hdl.handle.net/10191/35753
http://hdl.handle.net/10191/35753
53eec39d-907e-4724-a9de-682e001b81b3
名前 / ファイル ライセンス アクション
100(12)_721-725.pdf 100(12)_721-725.pdf (450.9 kB)
Item type 紀要論文 / Departmental Bulletin Paper(1)
公開日 2015-12-16
タイトル
タイトル 3) ジョセフ病型を示した脊髄小脳変性症の2剖検例(シンポジウム 遺伝性脊髄小脳変性症 : 最近の知見から, 第417回新潟医学会)
タイトル
タイトル 3) ジョセフ病型を示した脊髄小脳変性症の2剖検例(シンポジウム 遺伝性脊髄小脳変性症 : 最近の知見から, 第417回新潟医学会)
言語 en
言語
言語 jpn
キーワード
主題Scheme Other
主題 Joseph disease
キーワード
主題Scheme Other
主題 Autosomal dominant ataxia
キーワード
主題Scheme Other
主題 Multisystemic degeneration
キーワード
主題Scheme Other
主題 優性遺伝性失調症
キーワード
主題Scheme Other
主題 多系索性症
資源タイプ
資源 http://purl.org/coar/resource_type/c_6501
タイプ departmental bulletin paper
その他のタイトル
その他のタイトル The autopsy cases of spino-cerebellar degeneration of Joseph type(Hereditary Spinocerebellar Degeneration : recent advances)
著者 若林, 允甫

× 若林, 允甫

WEKO 145732

若林, 允甫

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小柳, 新策

× 小柳, 新策

WEKO 145733

小柳, 新策

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著者別名
識別子Scheme WEKO
識別子 145734
姓名 Wakabayashi, Masatoshi
著者別名
識別子Scheme WEKO
識別子 145735
姓名 Oyanagi, Shinsaku
抄録
内容記述タイプ Abstract
内容記述 Here, we present two autopsy cases, first of which was clinically similar to Machado-Joseph disease, and the second one, her neuropathological findings were almost the same to the first case. In the first case, her disease began as Marie's ataxia at age 17. Then, extrapyramidal signs, external ophthalmoplegia, symptome of secondary motor neuron impairment and autonomic nerve disturbance developed gradually. She died of pneumonia at age 35. In the second case, her unsteady gait began early in her life and became getting worse. Then, superficial and deep sensory impairment, secondary motor nerve impairment, and external ophthalmoplegia developed gragually. She died at age 69. Neuropathological findings of these two cases were almost the same, which were summarized as below: 1)Subthalamo-pallidal and Pallido-nigral system, 2)Dentato-rubral system, 3)Ponto-cerebellar system, 4)Cranial nerve nuclei, 5)Spinal cord(spino-cerebellar tract, posterior funiculus, lateral pyramidal tract, posterior funiculus, lateral pyramidal tract, anterior horn, Clarch's column, and only in the first case, intermedio-lateral column). With regard to the distribution of the degenerative lesion, the present cases have a great similarity to Friedreich's ataxia, but the lesions outside spinal cord are far severe. So, we can not classify the present cases into any of known disorders, and expect these types of spino-cerebellar degeneration to be estabrished as a unique system degenerative disease of the central nervous system.
書誌情報 新潟医学会雑誌
en : 新潟医学会雑誌

巻 100, 号 12, p. 721-725, 発行日 1986-12
出版者
出版者 新潟医学会
ISSN
収録物識別子タイプ ISSN
収録物識別子 00290440
書誌レコードID
収録物識別子タイプ NCID
収録物識別子 AN00182415
著者版フラグ
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Ver.1 2021-03-01 12:33:34.670228
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若林, 允甫, 小柳, 新策, 1986, 3) ジョセフ病型を示した脊髄小脳変性症の2剖検例(シンポジウム 遺伝性脊髄小脳変性症 : 最近の知見から, 第417回新潟医学会): 新潟医学会, 721–725 p.

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