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Retinal Vasculopathy with Cerebral Leukoencephalopathy(RVCL)関連変異型TREX1の炎症誘導と細胞毒性
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名前 / ファイル | ライセンス | アクション |
---|---|---|
136(2)_57-67.pdf (2.19MB)
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Item type | 紀要論文 / Departmental Bulletin Paper(1) | |||||||||
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公開日 | 2022-10-20 | |||||||||
タイトル | ||||||||||
言語 | ja | |||||||||
タイトル | Retinal Vasculopathy with Cerebral Leukoencephalopathy(RVCL)関連変異型TREX1の炎症誘導と細胞毒性 | |||||||||
タイトル | ||||||||||
言語 | en | |||||||||
タイトル | RVCL-mutant TREX1 induces inflammation and cytotoxicity | |||||||||
言語 | ||||||||||
言語 | jpn | |||||||||
キーワード | ||||||||||
言語 | en | |||||||||
主題Scheme | Other | |||||||||
主題 | RVCL(Retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy) | |||||||||
キーワード | ||||||||||
言語 | en | |||||||||
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主題 | TREX1 | |||||||||
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主題 | 脳小血管病 | |||||||||
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主題 | 炎症性サイトカイン | |||||||||
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主題 | 炎症反応 | |||||||||
キーワード | ||||||||||
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主題Scheme | Other | |||||||||
主題 | 細胞毒性 | |||||||||
資源タイプ | ||||||||||
資源 | http://purl.org/coar/resource_type/c_6501 | |||||||||
タイプ | departmental bulletin paper | |||||||||
アクセス権 | ||||||||||
アクセス権 | open access | |||||||||
アクセス権URI | http://purl.org/coar/access_right/c_abf2 | |||||||||
著者 |
安藤, 昭一朗
× 安藤, 昭一朗
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抄録 | ||||||||||
内容記述タイプ | Abstract | |||||||||
内容記述 | Retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy(RVCL)はDNA特異的3'-5'エキソヌクレアーゼ活性を持つthree-prime repair exonuclease 1(TREX1)の遺伝子変異によって発症する疾患群の一つである.成人期に脳腫瘍類似の病巣を来し,急速に進行し死に至る.TREX1は,小胞体に局在し,細胞質のDNAを分解し,DNA誘導性の自然免疫応答を抑制する.実際,エキソヌクレアーゼ活性が失活したTREX1遺伝子変異をもつ患者では若年より自己免疫性疾患を発症する.一方,RVCL関連変異型TREX1では,エキソヌクレアーゼ活性は残存する.よって炎症反応が惹起されるか不明である.今回,私は,まずRVCLの脳生検病理所見報告を渉猟し,炎症性変化の有無を検討した.その結果,9症例中7症例(77.8%)の脳病変で炎症性変化を認めた.次に,RVCLで最も頻度の多いp.Val235GlyfsTer6(V235fs)変異TREX1の細胞モデルを作製した.V235fs TREX1は,小胞体への局在を失った.さらに野生型TREX1に比して,インターフェロンα1とインターロイキン8が上昇すること,細胞死が亢進することを見出した.以上よりRVCLにおいても,変異型TREX1による炎症反応の亢進を介した細胞毒性機序の可能性を示した. | |||||||||
言語 | ja | |||||||||
書誌情報 |
ja : 新潟医学会雑誌 巻 136, 号 2, p. 57-67, 発行日 2022-02 |
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出版者 | ||||||||||
言語 | ja | |||||||||
出版者 | 新潟医学会 | |||||||||
ISSN | ||||||||||
収録物識別子タイプ | PISSN | |||||||||
収録物識別子 | 0029-0440 | |||||||||
書誌レコードID | ||||||||||
収録物識別子タイプ | NCID | |||||||||
収録物識別子 | AN00182415 | |||||||||
出版タイプ | ||||||||||
出版タイプ | VoR | |||||||||
出版タイプResource | http://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85 |