WEKO3
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成人発症神経核内封入体病の封入体形成における,TGF-βシグナル関連タンパクの関与の検討
http://hdl.handle.net/10191/50594
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名前 / ファイル | ライセンス | アクション |
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132(3)_83-92.pdf (6.7 MB)
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Item type | 紀要論文 / Departmental Bulletin Paper(1) | |||||
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公開日 | 2018-09-20 | |||||
タイトル | ||||||
タイトル | 成人発症神経核内封入体病の封入体形成における,TGF-βシグナル関連タンパクの関与の検討 | |||||
タイトル | ||||||
言語 | en | |||||
タイトル | 成人発症神経核内封入体病の封入体形成における,TGF-βシグナル関連タンパクの関与の検討 | |||||
言語 | ||||||
言語 | jpn | |||||
キーワード | ||||||
主題Scheme | Other | |||||
主題 | 神経核内封入体病 | |||||
キーワード | ||||||
主題Scheme | Other | |||||
主題 | 認知症 | |||||
キーワード | ||||||
主題Scheme | Other | |||||
主題 | 白質脳症 | |||||
キーワード | ||||||
主題Scheme | Other | |||||
主題 | 皮膚生検 | |||||
キーワード | ||||||
主題Scheme | Other | |||||
主題 | TGF-βシグナル経路 | |||||
資源タイプ | ||||||
資源 | http://purl.org/coar/resource_type/c_6501 | |||||
タイプ | departmental bulletin paper | |||||
その他のタイトル | ||||||
その他のタイトル | TGF-beta-Related Proteins in the Inclusions of Adult-onset Neuronal Intranuclear Inclusion Disease | |||||
著者 |
佐藤, 朋江
× 佐藤, 朋江 |
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著者別名 | ||||||
識別子 | 57190 | |||||
識別子Scheme | WEKO | |||||
姓名 | Sato, Tomoe | |||||
抄録 | ||||||
内容記述タイプ | Abstract | |||||
内容記述 | 神経核内封入体病(Neuronal intranuclear inclusion disease; NIID)はエオジン好性,かつ,p62陽性の核内封入体(Nuclear inclusion; NI)が,中枢神経系の神経細胞やグリア細胞のみならず,末梢神経や一般臓器の細胞にも広く出現する神経変性疾患である.成人発症NIIDの大多数は白質脳症(Leukoencephalopathy; LE)を伴う認知症を呈する.近年,診断に皮膚生検が有用であることが報告された.本疾患の病態機序は不明であるものの,組織学的に, NIの多くはアストロサイトに出現し,病巣においてアストロサイトの形態異常やグリオーシス不全が認められることから,アストロサイトの機能障害が疑われている.アストロサイトの活性化や増殖を促進する主要な増殖因子としてTGF-βが知られている. TGF-βシグナル経路は,Smad2/3のリン酸化と核内移行を介して伝達され, Smurf2により抑制的に調節されている.我々はこの経路の障害がアストロサイトの機能異常を招き,本疾患の病態に関与していると推測した.本研究では, LEを伴い中枢神経症候を呈した成人発症NIIDの剖検例5例と生検例1例(With LE群),および,それらを有さず剖検にて偶発的にNIが認められた3例(Without LE群)の大脳組織と, LEを伴い中枢神経症候を呈し皮膚生検にて成人発症NIIDと診断された7例の皮膚組織を対象として, NIの形態学的特徴とTGF-βシグナル関連蛋白の発現を検討した.その結果, NIは概ね90%がグリア細胞に出現し,その出現頻度はLEの有無に関連しなかった.また,With LE群のNIは,Without LE群では見られない大きなサイズまで幅広く分布していた.さらに,リン酸化Smad2/3の正常な核内の発現は,LEの有無に関わらず,NIを有する細胞で低下や消失していた.また,一部のNIはSmurf2陽性を示し,その陽性率は皮質細胞および脳室上衣細胞のいずれにおいてもWith LE群において有意に高く,皮膚生検例でも同様であった.以上から, NI形成は直接的に細胞障害には結びつかず,病態の進行に伴いその構造や組成が変化すると考えられた.また, TGF-βシグナル経路の障害が組織障害を来すより以前の段階から生じ,一方で, Smurf2の過剰発現がアストロサイトの機能障害やLEの発症に関与している可能性が示唆された.また,皮膚生検組織におけるp62とSmurf2に対する抗体を用いた蛍光免疫二重染色によるNIの共陽性率の測定は本疾患の診断の参考となり得る. | |||||
書誌情報 |
新潟医学会雑誌 en : 新潟医学会雑誌 巻 132, 号 3, p. 83-92, 発行日 2018-03 |
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出版者 | ||||||
出版者 | 新潟医学会 | |||||
ISSN | ||||||
収録物識別子タイプ | ISSN | |||||
収録物識別子 | 00290440 | |||||
書誌レコードID | ||||||
収録物識別子タイプ | NCID | |||||
収録物識別子 | AN00182415 | |||||
著者版フラグ | ||||||
値 | publisher |