@article{oai:niigata-u.repo.nii.ac.jp:00004099,
 author = {渡辺, 雅人 and 中田, 光},
 issue = {4},
 journal = {日本内科学会雑誌, 日本内科学会雑誌},
 month = {Apr},
 note = {肺胞蛋白症（Pulmonary alveolar proteinosis, PAP)は肺胞および呼吸細気管支内にサーファクタント(Surfactant, SF)が貯留する希な肺疾患である。臨床的には先天性，二次性，特発性に分類される．二次性は血液疾患や感染症に続発し，特発性は抗GM-CSF自己抗体により発症する．　GM-CSF欠損マウスの研究により，GM-CSFシグナル異常，肺胞マクロファージの成熟障害，サーファクタントの代謝障害が主要な病態であることがわかった．また，特発性で出現する自己抗体は，GM-CSFを強力に中和しPAPを発症する．これらの研究より，肺におけるGM-CSFの重要な役割が明らかになった．治療として全肺洗浄が有効であるが，近年はGM-CSF療法が良好な成績をあげている．本稿では，肺内におけるGM-CSFの役割とPAPの病態，最近の治療法について概説する．},
 pages = {763--768},
 title = {肺胞蛋白症の病態と治療（医学と治療の最前線）},
 volume = {94},
 year = {2005}
}