2024-03-29T15:33:44Z
https://niigata-u.repo.nii.ac.jp/oai
oai:niigata-u.repo.nii.ac.jp:00033795
2022-12-15T04:04:03Z
453:456
471:537:538:1997
進行性核上性麻痺 : 短期経過剖検例の臨床病理学的検討
Clinicopathological Features of Patients with Progressive Supranuclear Palsy of Short Duration
Clinicopathological Features of Patients with Progressive Supranuclear Palsy of Short Duration
張, 璐
進行性核上性麻痺
タウ
タウオパチー
アストロサイト
進行性核上性麻痺(progressivesupranuclear palsy: PSP) は多彩な臨床症状を呈するタウォパチーであり,発症初期の患者においては明確に診断することができない場合がある.我々は,発症から4年未満で死亡した短期経過のPSP5症例を臨床病理学的に解析した.臨床症状を後方視的にMovementDisorder Society (MDS) -clinical diagnostic criteria for PSP (MDSPSP診断基準)に照らし合わせて検討したところ,いずれもPSPとの臨床診断が可能であった病理組織学的には,中枢神経系の1) 神経細胞脱落とグリオーシス, 2) リン酸化タウ蛋白陽性構造物の出現の度合い, 3)Gallyas-Braak鍍銀法(G-B法)による嗜銀性構造物の出現の度合いを半定量的に評価した神経細胞脱落とグリオーシスは全例で淡蒼球,視床下核,中脳黒質,青斑核に軽度ながら明らかであり,グリオーシスは小脳歯状核にも認められた. リン酸化タウの蓄積は変性のない部位にも広範に認められ,その出現の分布および度合いは症例ごとに異なっていたまた,運動野皮質と大脳基底核ではグリア細胞優位に,脳幹と小脳歯状核では神経細胞優位にリン酸化タウが蓄積する傾向が認められた.このような部位,細胞によるタウ蓄積の相違はG-B法では明らかではなかったこのように,早期のPSPでは変性部位は限局しつつも,タウの蓄積は大脳基底核や運動野を含め広範であり,その部位や程度には,既に症例ごとに違いがあることが明らかとなった.こうした違いが経過とともに顕著となり,症状の多様性に関連する可能性が考えられた.
新潟医学会
2019-01
jpn
departmental bulletin paper
http://hdl.handle.net/10191/00051616
https://niigata-u.repo.nii.ac.jp/records/33795
AA00182415
00290440
新潟医学会雑誌
NIIGATA MEDICAL JOURNAL
133
1
9
19
https://niigata-u.repo.nii.ac.jp/record/33795/files/133(1)_9-19.pdf
application/pdf
8.8 MB