2024-03-28T11:59:39Z
https://niigata-u.repo.nii.ac.jp/oai
oai:niigata-u.repo.nii.ac.jp:00004099
2022-12-15T03:37:07Z
453:454
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肺胞蛋白症の病態と治療(医学と治療の最前線)
肺胞蛋白症の病態と治療(医学と治療の最前線)
渡辺, 雅人
中田, 光
肺胞蛋白症
GM-CSF
抗GM-CSF自己抗体
GM-CSF呼入療法
肺胞蛋白症(Pulmonary alveolar proteinosis, PAP)は肺胞および呼吸細気管支内にサーファクタント(Surfactant, SF)が貯留する希な肺疾患である。臨床的には先天性,二次性,特発性に分類される.二次性は血液疾患や感染症に続発し,特発性は抗GM-CSF自己抗体により発症する. GM-CSF欠損マウスの研究により,GM-CSFシグナル異常,肺胞マクロファージの成熟障害,サーファクタントの代謝障害が主要な病態であることがわかった.また,特発性で出現する自己抗体は,GM-CSFを強力に中和しPAPを発症する.これらの研究より,肺におけるGM-CSFの重要な役割が明らかになった.治療として全肺洗浄が有効であるが,近年はGM-CSF療法が良好な成績をあげている.本稿では,肺内におけるGM-CSFの役割とPAPの病態,最近の治療法について概説する.
日本内科学会
2005-04
jpn
journal article
http://hdl.handle.net/10191/17975
https://niigata-u.repo.nii.ac.jp/records/4099
AN00195836
00215384
日本内科学会雑誌
日本内科学会雑誌
94
4
763
768
https://niigata-u.repo.nii.ac.jp/record/4099/files/ZI_94(4)_763-768.pdf
application/pdf
2.1 MB
2019-07-30